Reumatologia

Escore ≥ 6/10 classifica AR. São critérios de CLASSIFICAÇÃO (para estudos e captura de doença inicial) — um escore < 6 não exclui o diagnóstico clínico, e a sumação só vale se não houver explicação melhor (lúpus, viral, cristais).

3. Diagnóstico diferencial das poliartrites

4. Tratamento: tratar-alvo (treat-to-target) desde o início

O alvo é remissão (DAS28 < 2,6) ou baixa atividade da doença, medido a cada 1–3 meses com ajuste de tratamento até alcançá-lo. O DMARD sintético deve começar o mais cedo possível — idealmente em até 3 meses do diagnóstico (janela de oportunidade: o dano erosivo se concentra no primeiro ano).

5. Complicações e prognóstico

• Deformidades e incapacidade (a principal consequência quando não tratada cedo).
• Subluxação atlantoaxial: instabilidade C1–C2 em doença de longa data — RM cervical antes de intubação/cirurgia em AR grave.
• Doença intersticial pulmonar, nódulos pulmonares, vasculite reumatoide, Sjögren secundário.
• Síndrome de Felty: AR soropositiva grave + esplenomegalia + neutropenia.
• Risco cardiovascular ~1,5–2× maior (aterosclerose acelerada pela inflamação) e osteoporose (doença + corticoide).

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3. Critérios EULAR/ACR 2019: ANA de entrada e escore ponderado

Critério de ENTRADA: ANA ≥ 1:80 em HEp-2. Superado o ingresso, somam-se critérios ponderados (pontua apenas o item de MAIOR valor de cada domínio, e nenhum item conta se houver explicação mais provável). Classifica LES o escore ≥ 10 pontos, desde que haja pelo menos 1 critério clínico e 1 imunológico:

4. Nefrite lúpica: biopsiar para classificar

Proteinúria > 0,5 g/24 h (ou sedimento ativo) indica investigação renal; a BIÓPSIA define a classe ISN/RPS e o tratamento: I mínima · II mesangial (geralmente clínica) · III focal proliferativa · IV difusa proliferativa (a mais grave e frequente — indução imunossupressora) · V membranosa (síndrome nefrótica) · VI crônica avançada. Proliferativas (III/IV): micofenolato 2–3 g/dia OU ciclofosfamida em pulsos (regime Euro-Lupus: 500 mg IV a cada 2 semanas × 6) com glicocorticoide; manutenção prolongada com micofenolato ou azatioprina; belimumabe como adjuvante; inibidor de calcineurina (voclosporina, onde disponível) associação recente.

5. Complicações e prognóstico

As maiores causas de morte são infecção (imunossupressão) e doença renal; a doença cardiovascular acelerada (infarto em mulher jovem) e a osteoporose por corticoide são complicações crônicas que a prova cobra como prevenção ativa. Nefrite persistente, hipertensão e antifosfolípide pioram o prognóstico gestacional — planejar a gestação em remissão, com hidroxicloroquina e aspirina quando indicado.

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Detecção precoce: Raynaud de início recente + ANA positivo + capilaroscopia alterada (dilatação e queda de capilares) configura a suspeita de ES muito inicial — na dúvida, capilaroscopia seriada e painel de autoanticorpos.

3. Avaliação por órgão e tratamento

• Raynaud/úlceras digitais: aquecimento, suspensão de tabaco, diidropiridínico (nifedipino), losartana; sildenafil nas úlceras; bosentano nas úlceras recorrentes; prostaciclina IV nos casos graves.
• Trato gastrointestinal: RGE em quase todos — IBP em dose alta; procinéticos na hipomotilidade; dilatações na pseudo-obstrução.
• Doença pulmonar intersticial: tomografia de tórax e espirometria com DLCO anual; tratamento com micofenolato; NINTEDANIBE reduz a velocidade de queda da CVF (aprox. 41 mL/ano a menos no SENSCIS), inclusive em doença já estabelecida.
• Hipertensão pulmonar: ecocardiograma anual (e cateterismo para confirmar) — antagonistas da endotelina, inibidores de PDE5, prostaciclinas.
• Doença difusa grave precoce refratária: transplante autólogo de células-tronco hematopoiéticas (ensaios SCOT/ASTIS) em centros de referência.

4. Prognóstico

Com o IECA, a morte por crise renal caiu drasticamente — hoje a doença pulmonar (intersticial e vascular) é a principal causa de morte. O rastreamento anual (espirometria com DLCO, tomografia de tórax de alta resolução quando indicada, ecocardiograma) é o que muda a história natural: HAP e DPI tratadas cedo têm melhores desfechos.

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Detalhe decisivo: é OBRIGATÓRIO ter anti-Ro/SSA positivo OU biópsia com escore de foco ≥ 1 — os outros itens somam, mas não substituem. Aplicam-se a quem não tenha outra doença que explique a sicca (ex.: sarcoidose, amiloidose, cabeça/pescoço irradiado, HCV, HIV).

3. Miopatias: o padrão que o exame descreve

• Fraqueza PROXIMAL e SIMÉTRICA: levantar da cadeira, subir escadas, pentear-se; CK tipicamente 10–50× o limite, aldolase e LDH altas.
• Dermatomiosite: rash heliotrópico (pálpebras), PÁPULAS DE GOTTRON sobre as MCF/IFP (junções — o inverso da psoríase, que é sobre extensoras de IFP/DIP e joelhos), sinais em V e echarpe, mãos de mecânico.
• Síndrome antissintetase (anti-Jo-1 e outros): DPI + mãos de mecânico + Raynaud + artrite + febre.
• Miosite necrosante imune (IMNM): anti-SRP (fraqueza grave) e anti-HMGCR (associado a uso de estatina — a CK alta 'culpando a estatina' não exclui miopatia).
• Miosite por corpos de inclusão (IBM): homem > 50 anos, fraqueza ASSIMÉTRICA com envolvimento DISTAL (flexores dos dedos, quadríceps) + disfagia; vacúolos orlados na biópsia; responde MAL à imunossupressão.

4. Diagnóstico e tratamento das miosites

CK, aldolase, eletroneuromiografia (padrão miogênico), RM de coxas e biópsia muscular fecham o diagnóstico; os critérios EULAR/ACR 2017 usam escore ponderado de probabilidade (com e sem biópsia) e exigem idade ≥ 16 anos sem explicação alternativa. Na dermatomiosite do ADULTO, rastreio de neoplasia (mamografia, rastreio colorretal conforme idade, TC, citopatológico) — sobretudo com anti-TIF1-γ positivo. Tratamento: prednisona 1 mg/kg/dia com desmame lento ao longo de meses + poupador (metotrexato ou azatioprina); IVIG na doença cutânea refratária, disfagia grave e DM juvenil; rituximabe no refratário. IBM: reabilitação — imunossupressão não altera a trajetória.

• Epidemiologia que sustenta a suspeita: miopatias inflamatórias somam ~5–22 casos/100 mil, com predomínio feminino; a dermatomiosite JUVENIL (pico 5–10 anos) é a forma mais comum na criança e quase NUNCA associa câncer — neoplasia é preocupação do ADULTO (15–20% dos casos, sobretudo > 40 anos com anti-TIF1-γ/NXP2).
• Síndrome antisintetase (ASyS): mãos de mecânico, doença intersticial pulmonar, artrite e febre com anti-Jo-1 (ou outro aminoacil-tRNA-sintetase) — a apresentação pode ser DPI antes da fraqueza; mulheres 2:1.
• Calcinose cutânea prolonga a dermatomiosite juvenil mal controlada — controle precoce da atividade reduz depósitos; IVIG tem papel na DM juvenil grave.

Escore ≥ 6 classifica GCA (validação: sensibilidade ~87%, especificidade ~95%). Detalhe de biópsia: as lesões são em SALTO — biópsia negativa NÃO exclui.

2. Takayasu: a 'doença sem pulso' (< 50 anos)

• Mulheres jovens (segunda–terceira década), mais frequente na Ásia; aortite de grandes vasos.
• Claudicação de MEMBROS SUPERIORES, pulsos assimétricos ou ausentes, diferença de PA > 10 mmHg entre braços, sopros cervicais/supraclaviculares, HAS (por estenose renal).
• Angio-TC/RM: estenoses e aneurismas de aorta e ramos; fase inflamatória (VHS/CRP) guia corticoide + metotrexato/tocilizumabe; revascularização apenas na fase INATIVA (angioplastia/cirurgia).

3. ANCA-associadas: o trio que a prova diferencia

Diagnóstico: ANCA por ELISA específico (anti-PR3, anti-MPO — preferível à imunofluorescência isolada), biópsia do órgão acometido (rim, pulmão, seios da face) e exclusão de infecção (a grande imitadora: endocardite, tuberculose). O escore de 5 fatores (FFS, versão 2009) estratifica prognóstico nas vasculites necrosantes sistêmicas: 1 ponto cada para idade > 65 anos, insuficiência cardíaca, insuficiência renal (creatinina ≥ 1,7 mg/dL), envolvimento gastrointestinal e AUSÊNCIA de envolvimento ORL — FFS ≥ 2 marca alto risco de morte e impõe indução com imunossupressor.

4. As outras que caem

• Púrpura de IgA (Henoch-Schönlein): criança, púrpura PALPAVEL em glúteos/membros inferiores + artralgia + dor abdominal (risco de invaginação) + nefrite IgA; na maioria autolimitada — corticoide nas manifestações GI/renais graves.
• Poliarterite nodosa: vasculite de MÉDIOS vasos com neuropatia periférica (mononeurite múltipla), livedo, dor testicular, HAS renovascular e aneurismas em rede na angiografia; ANCA NEGATIVA (a pegadinha) e SEM glomerulonefrite; associada a hepatite B → tratar o vírus (antiviral + plasmaférese + corticoide).
• Síndrome de Behçet: úlceras orais e genitais recorrentes + uveíte (retiniana) + patergia; HLA-B51; colchicina para as úlceras, corticoide e anti-TNF nos quadros oculares/neurológicos.
• Crioglobulinêmica: HCV, púrpura + artralgia + astenia com C4 BAIXO e crioglobulinas; glomerulonefrite membranoproliferativa; tratar o HCV e a doença grave com imunossupressão/plasmaférese.

5. Prognóstico

Nas AAV, a mortalidade precoce vem de infecção (imunossupressão) e alveolite hemorrágica; a tardia, de doença cardiovascular e DRC pela nefrite. Na GCA, a complicação tem nome: cegueira irreversível — daí a regra do corticoide imediato. Takayasu evolui com estenoses: controlar pressão (inclusive renovascular) e revascularizar fora da fase ativa.

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3. Critérios ASAS

4. Complicações e prognóstico

• Osteoporose (inflamação sistêmica) com risco de fratura vertebral — a 'espinha em bambu' frágil.
• Restrição pulmonar restritiva por perda de expansão torácica (não é parenquimatosa).
• Uveíte (a complicação extra-articular mais frequente), DII assintomática (rastrear), risco cardiovascular aumentado.
• Síndrome da cauda equina (rara, doença de longa data) e amiloidose (hoje incomum).
• Com tratamento-alvo e exercício, a maioria mantém função; anquilose grave é evitável com terapia precoce.

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Artrocentese com cristais intracelulares em neutrófilos é suficiente para o diagnóstico — e é OBRIGATÓRIA quando houver dúvida com artrite séptica (que pode coexistir com a gota). Critérios ACR/EULAR 2015: cristal de MSU em articulação sintomática ou tofo = critério SUFICIENTE; sem isso, escore ≥ 8:

3. Terapia redutora de urato (ULT)

• Indicada em: crises recorrentes (≥ 2/ano), tofos, artrite tofácea radiográfica, gota com DRC. Início: pode-se COMEÇAR na crise (recomendação condicional ACR 2020), desde que o anti-inflamatório da crise siga em curso.
• Alopurinol é a 1ª linha (inclusive na DRC moderada-grave): começar ≤ 100 mg/dia (50 mg na DRC avançada) e titular a cada 2–4 semanas até urato < 6 mg/dL (< 5 na doença tofácea grave) — dose-alvo, não dose fixa (doses de 300 mg+ podem ser necessárias).
• HLA-B*5801: rastrear antes do alopurinol em han-chineses, coreanos, tailandeses e afrodescendentes — alelo associado à síndrome de Stevens-Johnson/Lyell fatal.
• Febuxostate: alternativa (útil na intolerância ao alopurinol), com advertência cardiovascular (excesso de mortalidade CV no CARES — evitar na doença cardiovascular estabelecida).
• Probenecida: alternativa se função renal preservada — contraindicada na DRC e no litiásico úrico.
• Profilaxia de crises ao iniciar ULT: colchicina 0,5 mg 1–2×/dia (ou AINE em dose baixa) por pelo menos 3–6 meses enquanto se titula.
• Pegloticase IV: doença tofácea refratária em cenário especializado.

4. Complicações e prognóstico

Sem ULT, as crises se tornam mais frequentes, poliarticulares e surgem tofos com dano estrutural ('erosões em gancho'). A gota associa-se a síndrome metabólica, doença cardiovascular e DRC — o paciente gotoso é um paciente de risco cardiovascular que merece o pacote completo (peso, álcool, frutose, pressão, lipídios). Com ULT guiada por meta e profilaxia, a maioria fica sem crises.

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2. Fibromialgia: sensibilização central

• Mulheres 30–50 anos (2–4% da população); dor difusa bilateral (acima e abaixo da cintura, axial) por ≥ 3 meses.
• Acompanhantes quase obrigatórios: fadiga, sono NÃO reparador, 'fibro fog' (disfunção cognitiva), cefaleia, intestino irritável, ansiedade/depressão.
• Exames normais: sem anemia, sem VHS/PCR alta, sem CPK alta, sem ANA necessário — o erro é pedir autoimunidade de rotina num quadro típico.
• Pode SOBREPOR-SE a AR, LES e OA: 'inflamação controlada mas dor difusa que não fecha' = fibromialgia associada (tratar separadamente).

3. Prognóstico

OA progride lentamente e o desfecho funcional depende sobretudo de exercício e controle do peso: a maioria dos casos se controla sem cirurgia. Fibromialgia é crônica com crises e melhoras: o prognóstico melhora com atividade física regular, sono e manejo central — e piora com opioides, judicialização e iatrogenia diagnóstica.

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2. As poligênicas/adquiridas que caem

• PFAPA: criança pequena, febre periódica de início abrupto + Aftas + Faringite + Adenite cervical, em ciclos regulares (3–8 semanas), com criança BEM entre as crises; corticoide abrevia o episódio, tonsilectomia nos refratários; melhora com a idade.
• Doença de Still do adulto: febre QUOTIDIANA (> 39 °C) + rash salmão EVANESCENTE que aparece com a febre + artralgia/artrite + leucocitose neutrofílica + FERRITINA muito alta (frequentemente > 1.000, podendo passar de 10.000 ng/mL) com fração glicosilada ≤ 20%; diagnóstico de EXCLUSÃO (infecção/neoplasia) e critérios de Yamaguchi; tratamento: AINE/corticoide, anakinra/tocilizumabe nos refratários; risco de síndrome de ativação macrofágica (SAM) — piora súbita com ferritina explosiva, citopenias, hipertrigliceridemia, hipofibrinogenemia.
• Behçet (variável): já abordado nas vasculites — lembrar da tríade úlceras + uveíte + patergia.

3. SAPHO e osteomielite crônica recorrente multifocal (CRMO) — as autoinflamatórias ósseas

• SAPHO = Sinovite, Acne, Pustulose (palmar/plantar), Hiperostose, Osteíte: dor e hiperostose da PAREDE TORÁCICA ANTERIOR (esternoclavicular é a marca), com lesões cutâneas palmoplantares pustulosas e/ou acne grave; TC/RM e cintilografia confirmam a osteíte.
• CRMO (crianças/adolescentes): dor óssea recorrente MULTIFOCAL (metáfises de membros), sem agente em biópsia — obrigatório excluir osteomielite infecciosa e tumor; RM de corpo inteiro para mapear.
• Tratamento em degraus (reforçado pelos estudos do dossiê): AINE em dose plena como 1ª linha → BISFOSFONATOS (pamidronato) nos refratários → anti-TNF/anti-IL-1 nos casos graves; corticoide como ponte.

4. Prognóstico

Com terapias dirigidas (colchicina na FMF, anti-IL-1 nas CAPS, bisfosfonatos nas ósseas), a maioria mantém vida normal e evita a complicação histórica — a amiloidose AA com insuficiência renal. Still do adulto exige vigilância do SAM, e as monogênicas graves beneficiam de aconselhamento genético e acompanhamento em centro de referência.

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Macetes que salvam

As pegadinhas mais cobradas

1. FR positivo não fecha AR nem FR negativo exclui; anti-CCP é quem traz especificidade (~95%).
2. Metotrexato é SEMANAL — prescrição diária é erro potencialmente fatal; contraindicado na gestação (leflunomida faz washout de até 2 anos).
3. ANA ≥ 1:80 é critério de ENTRADA do LES 2019 — sem ANA o escore nem começa; e ANA positivo isolado nunca é lúpus.
4. Lúpus induzido por droga: anti-histona, poupa rim e SNC, resolve com a suspensão.
5. Crise renal esclerodérmica vem com HIPERTENSÃO, e o IECA se mantém mesmo subindo a creatinina; corticoide alto é fator de risco, não tratamento.
6. No Sjögren, parotidomegalia persistente + C4 baixo + crioglobulina = investigar LINFOMA.
7. Pápulas de Gottron sobre MCF/IFP (dermatomiosite) — a psoríase é nas extensoras de DIP/joelhos; anti-MDA5 = DPI rapidamente progressiva com pouca fraqueza.
8. GCA: corticoide ANTES da biópsia (lesões em salto; histologia persiste por dias a semanas de esteroides).
9. PAN é ANCA-NEGATIVA e não tem glomerulonefrite; plasmaférese saiu da rotina das AAV (PEXIVAS).
10. Radiografia normal não descarta SpA axial — RM define a não radiográfica; metotrexato não trata o eixo.
11. Urato sérico normal DURANTE a crise não exclui gota — repetir ≥ 2 semanas depois; hipuricemia assintomática não se trata.
12. Alopurinol começa baixo (≤ 100 mg) e sobe até a META (< 6/< 5); rastrear HLA-B*5801 em asiáticos do sudeste/afrodescendentes.
13. Fibromialgia não pede ANA/FR de rotina; corticoide, imunossupressor e opioide forte não têm lugar nela.
14. Febre recorrente com ANA/culturas negativos não é só 'estresse': pense autoinflamatória — e na FMF a colchicina é contínua (previne amiloidose).

Informações que não podem ser esquecidas

• Toda poliartrite de pequenas simétrica com rigidez > 30–60 min: pensar AR e iniciar DMARD cedo — a janela erosiva é o primeiro ano.
• Toda paciente jovem com rash fotossensível + citopenias + artrite: escore de LES 2019 e hidroxicloroquina desde o dia um.
• Toda ES com pressão alta e rim agudo: captopril imediato; toda ES: rastreio anual de pulmão (TC/PFT) e coração (eco).
• Toda fraqueza proximal com CK alta e rash: dermatomiosite → rastreio de neoplasia no adulto e olhar o pulmão (antissintetase/MDA5).
• Toda cefaleia nova > 50 anos com VHS alta e sintomas visuais: prednisona antes da biópsia.
• Toda lombalgia de início < 45 anos que melhora com exercício: SpA — RM se radiografia normal, AINE pleno, biológico na falha.
• Toda monoartrite aguda excruciante: cristais e infecção — artrocentese decide; ULT com meta e profilaxia quando indicada.
• Toda dor difusa com fadiga e exames normais: fibromialgia (WPI/SSS) — exercício e educação antes de fármaco, imunologia só com sinal de alerta.

Quadro-síntese: diagnóstico pela palavra-chave