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Do limiar de 5 minutos da ILAE à escada completa: doses por peso de midazolam, lorazepam, levetiracetam, fosfenitoína e valproato, a investigação da convulsão febril (e o que não fazer) e os critérios de UTI pediátrica. Inclui tabela de classificação, diagnóstico diferencial por idade e erros clássicos de prova.
[1] Trinka E, Brigo F, Shorvon S. A definition and classification of status epilepticus - Report of the ILAE Task Force on Classification of Status Epilepticus. Epilepsia. 2015;56(10):1515-1523 · DOI 10.1111/epi.13121 | [2] Glauser T, Shinnar S, Gloss D, et al. Evidence-Based Guideline: Treatment of Convulsive Status Epilepticus in Children and Adults. Epilepsy Curr. 2016;16(1):48-61 · DOI 10.5698/1535-7597-16.1.48 | [3] Liberalesso P. Estado de mal epiléptico: diagnóstico e tratamento. Residência Pediátrica (Sociedade Brasileira de Pediatria). 2018 · DOI 10.25060/residpediatr-2018.v8s1-06 | [4] Brophy GM, Bell R, Claassen J, et al. Guidelines for the Evaluation and Management of Status Epilepticus. Neurocrit Care. 2012;17(1):3-23 · DOI 10.1007/s12028-012-9695-z | [5] Kapur J, Elm J, Chamberlain JM, et al. Randomized Trial of Three Anticonvulsant Medications for Status Epilepticus (ESETT). N Engl J Med. 2019;381(22):2103-2113 · DOI 10.1056/NEJMoa1905795 | [6] Chamberlain JM, Kapur J, Shinnar S, et al. Efficacy of levetiracetam, fosphenytoin, and valproate for established status epilepticus by age group (ESETT). Lancet. 2020;395:1217-1224 · DOI 10.1016/S0140-6736(20)30611-5 | [7] Betjemann JP, Lowenstein DH. Status epilepticus in adults. Lancet Neurol. 2015;14(6):615-624 · DOI 10.1016/S1474-4422(15)00042-3 · DOI 10.1111/epi.13121
A convulsão é uma das emergências neurológicas mais frequentes da pediatria: entre 4% e 10% das crianças terão pelo menos uma crise na infância, e cerca de 2% a 5% terão convulsão febril. O status epilepticus, definido operacionalmente por crise contínua ou recorrente sem retorno do sensório por mais de 5 minutos, atinge de 10 a 58 por 100.000 crianças por ano conforme a série, com pico no primeiro ano de vida, e a convulsão febril prolongada é sua causa mais comum. O interno que atende pronto-socorro e enfermaria pediátrica precisa dominar três coisas: reconhecer que toda crise com mais de 5 minutos é emergência que se trata imediatamente com benzodiazepina em dose por peso; conhecer a escada terapêutica completa (benzodiazepina aos 5 minutos, anticonvulsivante de segunda linha aos 20, anestésico na UTI aos 40); e separar a convulsão febril simples, que praticamente dispensa exames, das crises que exigem investigação agressiva. A mortalidade do status epilepticus pediátrico é de 3% a 5%, e a maior parte das mortes e sequelas está ligada à demora no tratamento [3].
Crise convulsiva é a descarga neuronal anormal, excessiva e sincronizada que produz sinais e sintomas transitórios: movimentos tônicos ou clônicos, automatismos, perda de consciência, fenômenos sensitivos ou autonômicos. Epilepsia é a predisposição crônica a gerar crises — duas crises não provocadas com mais de 24 horas de intervalo, ou uma crise com alto risco de recorrência. O marco conceitual atual é a definição operacional da ILAE de 2015 [1]: como é impossível prever quando uma crise vai parar, trata-se como status epilepticus a crise convulsiva contínua por 5 minutos ou mais (t1) ou as crises recorrentes sem recuperação entre elas; o t2 marca o tempo em que o tratamento de segunda linha deve estar em curso (cerca de 20 minutos na prática, contando o preparo). A classificação que guia a conduta divide o status por grau de resistência ao tratamento e por presença de movimentos.
| Conceito | Definição | Desdobramento prático |
|---|---|---|
| Status epilepticus estabelecido | Crise contínua por mais de 5 minutos (t1) ou crises repetidas sem retorno do sensório | Benzodiazepina em dose cheia por peso (IV, IM, intranasal ou bucal), repetindo 1x se necessário |
| Status epilepticus refratário | Crise que persiste após 1-2 doses adequadas de benzodiazepina | Anticonvulsivante de segunda linha IV, acionar a UTI pediátrica e preparar intubação |
| Status epilepticus super-refratário | Crise que continua ou recorre por 24 horas ou mais após início de anestésico | UTI com EEG contínuo e anestesia com objetivo eletrográfico |
| Status epilepticus não convulsivo | Crise eletrográfica contínua sem movimentos (coma inexplicado, criança sem retorno pós-crise) | Diagnóstico exclusivamente eletroencefalográfico; EEG obrigatório |
| Convulsão febril | Crise com febre em criança de 6 a 60 meses, sem infecção do SNC, distúrbio metabólico ou crise afebril prévia | Simples (generalizada, menor de 15 min, única em 24 h) ou complexa; investigação dirigida |
A incidência do status epilepticus infantil varia de 10 a 58 por 100.000 crianças-ano nos estudos populacionais, sendo 2 a 5 vezes maior no primeiro ano de vida (cerca de 130 a 150 por 100.000 lactentes) [3]. A convulsão febril é a causa mais frequente de status epilepticus na infância (aproximadamente um quarto dos casos), seguida por epilepsia preexistente, infecção do sistema nervoso central e causas metabólicas. Do lado da convulsão febril: 2% a 5% de todas as crianças terão pelo menos um episódio até os 5 anos; a maioria é simples; o risco de recorrência é de 25% a 35% de modo geral, chegando perto de 50% quando a primeira crise ocorre antes dos 12 meses. Menos de 5% das convulsões febris evoluem para status epilepticus, e o risco de epilepsia após convulsão febril simples (1% a 1,5%) é próximo do da população geral. No Brasil, convulsões associadas a febre estão entre os motivos neurológicos mais comuns de urgência pediátrica.
A crise resulta do desequilíbrio entre inibição (GABA sobre o receptor GABA-A, canal de cloro) e excitação (glutamato sobre receptores AMPA e NMDA, com influxo de cálcio e sódio). Nos primeiros minutos predominam mecanismos inibitórios compensatórios (abertura de canais de potássio, hiperpolarização); a partir de 10 a 30 minutos, a internalização dos receptores GABA-A por endocitose reduz o efeito das benzodiazepinas e a inserção de receptores NMDA amplifica a excitação — a base molecular do agravamento temporal e da refratariedade [7]. A atividade contínua gera consumo energético excessivo, acidose láctica, falha das bombas iônicas e excitotoxicidade (influxo de cálcio, radicais livres, necrose e apoptose neuronais, sobretudo no hipocampo), além de efeitos sistêmicos: hipóxia, hipercapnia, hipertermia, rabdomiólise, edema pulmonar e arritmias.
A crise tônico-clônica generalizada é o quadro mais reconhecível: fase tônica (rigidez, apneia, cianose, mordedura lateral da língua), seguida de fase clônica (abalo simétrico em rajadas) e período pós-ictal (sonolência, confusão, déficit motor transitório de horas, como a paralisia de Todd). Crises focais podem se limitar a abalos hemicorporais, automatismos, olhar fixo (ausência) ou sensações subjetivas. A avaliação inicial segue o ABCDE com três perguntas simultâneas: a crise ainda está ativa? a glicemia foi checada? há sinais de causa grave (febre, meningismo, petéquias, trauma, fontanela abaulada)? Não se introduz nada na boca, não se segura a criança e não se espera a crise passar além dos 5 minutos: posiciona-se em decúbito lateral, garante-se via aérea e oxigênio se necessário, e administra-se benzodiazepina na hora certa.
O diagnóstico da crise é clínico, e o do status epilepticus é o relógio: nenhum exame deve adiar a benzodiazepina. Depois de controlada a crise, a investigação é dirigida: glicemia laboratorial, eletrólitos (sódio, cálcio, magnésio), ureia, gasometria com lactato, hemograma e PCR se febril, toxicologia quando há suspeita. A punção lombar é indicada quando há suspeita de meningite (criança doente, meningismo, petéquias, febre sem foco em lactente pequeno), sempre depois de estabilizar e afastar contraindicações (instabilidade, sinais de hipertensão intracraniana, déficit focal, coagulopatia). Tomografia aguda fica reservada a trauma, déficit persistente ou suspeita de hipertensão intracraniana; a ressonância é o exame eletivo da epilepsia. O EEG é obrigatório no status refratário, na suspeita de status não convulsivo (coma sem causa definida, sem retorno do sensório) e nas síndromes epilépticas, além de guiar a supressão durante anestesia [4].
| Idade | Causas mais frequentes de crise convulsiva | Pistas do diagnóstico |
|---|---|---|
| Menor de 12 meses | Convulsão febril (inclui status febril), meningite, erro inato do metabolismo, hipoglicemia, hipocalcemia, epilepsias infantis | Crises prolongadas e hemicorporais com febre: pensar em Dravet; avaliar fontanela, desenvolvimento e exames metabólicos |
| 1 a 5 anos | Convulsão febril, epilepsia (inclusive benigna com picos centrotemporais), infecção do SNC, intoxicação | História de desenvolvimento, vacinação em dia, acesso a medicamentos em casa |
| 5 a 15 anos | Epilepsia de vários tipos, intoxicação (inclusive álcool), trauma, AVC, encefalite autoimune (anti-NMDA-R) | Mudança de comportamento, psicose aguda, discinesias: pesquisar anticorpo anti-NMDA-R |
| Qualquer idade | Crises não epilépticas psicogênicas, sincope convulsivante, apneia de sustentação | Olhos fechados, flutuação de intensidade, duração atípica, ausência de pós-ictal: EEG-video resolve |
O calendário da American Epilepsy Society organiza a conduta [2]: aos 5 minutos do início da crise, benzodiazepina em dose plena por peso, repetida 1 vez se necessário; aos 20 minutos, anticonvulsivante de segunda linha intravenoso; aos 40 minutos, avaliação para terceira linha na UTI. Entre as benzodiazepinas, o midazolam intramuscular, intranasal ou bucal virou a escolha sem acesso venoso, porque é estável, não irrita o tecido e funciona tão bem quanto o lorazepam intravenoso; com acesso, lorazepam ou diazepam. Nenhuma dose abaixo da recomendada deve ser tentada: subdose é a forma mais comum de 'falha' da primeira linha.
| Droga e via | Dose | Máximo | Observações |
|---|---|---|---|
| Midazolam IM, intranasal ou bucal | 0,2 mg/kg | 10 mg | Primeira linha sem acesso venoso; evita atraso de puncionar; reavaliar em 5-10 minutos |
| Lorazepam IV | 0,1 mg/kg (lento) | 4 mg por dose | Repetir 1x; efeito de 12-24 h; sedação e depressão respiratória |
| Diazepam IV | 0,3 mg/kg | 10 mg | Repetir 1x em 5-10 minutos; efeito curto (15-30 minutos); diluir antes |
| Diazepam retal | 0,5 mg/kg | 20 mg | Alternativa sem acesso venoso (domiciliar/emergencial); absorção variável |
| Droga (segunda linha, aos 20 min) | Dose | Máximo | Cuidados |
|---|---|---|---|
| Levetiracetam IV | 40-60 mg/kg em 5-15 min | 4.500 mg | Perfil seguro, sem depressão cardiorrespiratória relevante; ganhou a primeira posição na segunda linha (ESETT) [5,6] |
| Fosfenitoína IV | 20 mg EC/kg a 3 mg EC/kg/min | 150 mg EC/min | Monitorar PA e ritmo (hipotensão, bradicardia, arritmia); evitar em bradicardia e bloqueio cardíaco |
| Ácido valproico IV | 20-40 mg/kg em 5-15 min | 3.000 mg | Evitar em menores de 2 anos, hepatopatia, suspeita de erro inato e gestação |
| Fenobarbital IV | 15-20 mg/kg a 1 mg/kg/min | 20 mg/kg | Depressão respiratória e sedação prolongada; comum em lactentes e neonatos |
Se a crise persiste após a segunda linha, o status é refratário: aciona-se a UTI pediátrica e inicia-se infusão contínua — midazolam em bolus de 0,15 a 0,2 mg/kg seguido de 0,05 a 0,2 mg/kg/h titulado, ou anestesia com pentobarbital (5-15 mg/kg de carga) ou tiopental (3-5 mg/kg) e infusão contínua guiada por EEG, sob suporte hemodinâmico [4]. Complementos que salvam situações específicas: piridoxina 100 mg IV no lactente de até 2 anos com status refratário (dependência de piridoxina), magnésio 25-50 mg/kg IV (máximo 2 g) na hipomagnesemia, eclâmpsia e torsades, glicose quando hipoglicêmico e salina hipertônica 3% na hiponatremia sintomática. Toda criança em segunda ou terceira linha precisa de equipe pronta para intubar, oximetria, capnografia e acesso venoso seguro.
Convulsão febril é crise com febre (temperatura de 38 °C ou mais) em criança de 6 a 60 meses, sem infecção do sistema nervoso central, sem distúrbio metabólico identificável e sem crise afebril prévia — a definição exclui, portanto, a criança com meningite, a com déficit focal e a com epilepsia. É simples quando generalizada, com menos de 15 minutos e única em 24 horas, e complexa quando focal, prolongada (15 minutos ou mais, incluindo o status febril) ou recorrente em 24 horas. A conduta da crise aguda é a mesma descrita acima; a diferença está na investigação e no seguimento, onde estão os erros clássicos.
A mortalidade do status epilepticus pediátrico é de 3% a 5%, concentrada nos casos sintomáticos agudos (meningite, trauma, intoxicação, AVC) e nos estados super-refratários; a convulsão febril prolongada, isoladamente, tem prognóstico excelente, com mortalidade próxima de zero [3]. As complicações imediatas incluem aspiração, hipóxia e hipercapnia, arritmias, rabdomiólise com lesão renal, hipertermia e depressão respiratória por benzodiazepina (conduta: suporte ventilatório; flumazenil é excepcional e perigoso em usuários crônicos de benzodiazepina). Em longo prazo, o risco de epilepsia depende da etiologia: baixo após status febril isolado, elevado após status sintomático agudo; coortes prospectivas de status febril documentaram lesão hipocampal aguda em cerca de 10% dos casos e esclerose mesial temporal subsequente em parte deles, o que sustenta o seguimento neurológico com EEG e ressonância nas crises prolongadas. Déficits cognitivos e de aprendizado são mais frequentes em crianças com epilepsia preexistente e múltiplos status.
1.Segundo a ILAE, a partir de quanto tempo uma crise convulsiva contínua é definida operacionalmente como status epilepticus?
2.Criança de 20 kg em crise há 6 minutos, sem acesso venoso. Qual conduta e dose?
3.Qual o esquema de lorazepam intravenoso no status epilepticus pediátrico?
4.Criança persiste em crise após duas doses adequadas de benzodiazepina. A segunda linha com melhor perfil de segurança e dose correta é:
5.Sobre a fosfenitoína no status epilepticus, é correto:
6.Em qual situação o ácido valproico intravenoso deve ser evitado?
7.Criança de 3 anos, primeira crise generalizada de 4 minutos, febre, exame normal pós-crise e vacinação completa. Qual investigação é indicada?
8.Qual afirmação sobre convulsão febril é correta?
9.Define-se status epilepticus refratário como:
10.Lactente de 14 kg em status epilepticus com glicemia capilar de 48 mg/dL. Qual a medida essencial?
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