Hidrocefalia e derivações ventriculares na criança e no adulto

011. Contexto e relevância clínica

Hidrocefalia é uma das condições mais frequentes e urgentes da neurocirurgia pediátrica e adulta. Ela ocorre quando há acúmulo sintomático de líquido cefalorraquidiano (LCR) dentro dos ventrículos cerebrais, por obstrução do fluxo, falha de absorção nas granulações aracnoides de Pacchioni ou produção excessiva de LCR. O quadro pode ser agudo, com risco de herniação cerebral e morte, ou crônico, com ventriculomegalia compensada e sintomas progressivos. Na criança, o crânio em crescimento modifica a apresentação, enquanto no adulto o crânio rígido torna a hipertensão intracraniana mais precoce e grave. O tratamento cirúrgico com derivação ventricular é a primeira opção em muitos casos, mas ETV e cauterização do plexo coroide são alternativas em formas selecionadas. O domínio desse tema é essencial para reconhecer urgências, indicar cirurgia e manejar complicações de derivações.

022. Definição e fisiologia do LCR

A definição clássica descreve hidrocefalia como acúmulo sintomático de LCR dentro dos ventrículos cerebrais. Esse acúmulo pode decorrer de obstrução no fluxo normal do LCR, de problemas de absorção para o sistema venoso pelas granulações aracnoides de Pacchioni ou de produção excessiva de LCR. Em condições normais, o LCR é produzido principalmente pelos plexos coroides, circula pelos ventrículos, cisternas e espaço subaracnóideo, e é reabsorvido nas granulações aracnoides. O volume total é de cerca de 150 mL no adulto e aproximadamente 50 mL no lactente, com produção diária em torno de 500 mL. Isso significa que o LCR é renovado várias vezes ao dia. Quando há desequilíbrio entre produção e absorção, ou bloqueio do fluxo, os ventrículos dilatam e a pressão intracraniana pode subir.

A fisiologia ajuda a explicar por que a apresentação varia com a idade. No lactente, as suturas cranianas abertas e as fontanelas permitem expansão do crânio, levando a macrocefalia e sinais de hipertensão mais tardios. No adulto, o crânio é rígido, então pequenos aumentos de volume já elevam a pressão intracraniana, causando cefaleia, vômitos, papiledema e rebaixamento do nível de consciência. A hidrocefalia de pressão normal (NPH) é uma forma crônica em que a pressão medida por punção lombar pode ser normal, mas há distúrbio da dinâmica do LCR e sintomas característicos. O entendimento desses mecanismos orienta a escolha entre derivação, terceiro ventriculostomia e medidas temporizadoras.

• Produção excessiva: papiloma de plexo coroide, causa rara.
• Obstrução intraventricular: tumor, cisto coloide, estenose de aqueduto.
• Obstrução extraventricular: tumor de fossa posterior, Chiari II, aderências pós-meningite.
• Falha de absorção: hemorragia subaracnóidea, meningite, pós-operatório, NPH.
• Aumento de pressão venosa: trombose de seio, malformação venosa, craniossinostose complexa.

033. Classificação da hidrocefalia

Dandy descreveu, no início de 1913, a divisão entre hidrocefalia comunicante e não comunicante, também chamada obstrutiva. Desde então, várias classificações foram propostas para orientar diagnóstico e tratamento. Em adultos, são reconhecidos quatro tipos principais: obstrutiva, comunicante, hipersecretora e de pressão normal. A forma congênita ou de desenvolvimento costuma estar presente ao nascimento e frequentemente faz parte de síndrome genética ou disrafismo espinhal, como mielomeningocele. A hidrocefalia adquirida surge após hemorragia, infecção, trauma ou tumor. A classificação não é apenas acadêmica: ela define se o paciente pode se beneficiar de terceiro ventriculostomia endoscópica ou se necessita de derivação ventriculoperitoneal.

044. Epidemiologia e etiologias por faixa etária

A hidrocefalia tem etiologias distintas conforme a idade. Na criança, destacam-se mielomeningocele, hemorragia intraventricular da prematuridade, estenose de aqueduto, tumores do sistema nervoso central e infecções congênitas ou pós-natais. Em adultos, as causas mais relevantes incluem NPH, tumores, hemorragia subaracnóidea, meningite, trauma e complicações pós-operatórias. A hidrocefalia associada a tumor de fossa posterior é mais comum em crianças do que em adultos no momento da apresentação. A incidência relatada é de 70 a 90% em crianças e de 10 a 21% em adultos. Após a ressecção do tumor, a hidrocefalia persiste em cerca de 30% das crianças e em 1,2 a 6,9% dos adultos.

Em pacientes com hidrocefalia neoplásica, uma coorte retrospectiva com 239 pacientes mostrou mediana de idade de 53 anos, sendo 186 adultos e 53 pacientes pediátricos. A localização intraventricular do tumor foi o fator com associação mais forte com falha da derivação em todos os tempos avaliados, com odds ratio de 5 anos de 4,39. Múltiplas ressecções e sintomas neurológicos pré-operatórios também se associaram a pior sobrevida da derivação. Esses dados ajudam a estratificar risco e individualizar o seguimento. A mortalidade geral da hidrocefalia em crianças é baixa, de 0 a 3%, dependendo da duração do seguimento, mas as complicações de derivação continuam sendo causa importante de morbidade.

055. Fisiopatologia e mecanismos de descompensação

A hidrocefalia resulta de um desequilíbrio entre produção, circulação e absorção do LCR. O mecanismo mais comum é a obstrução ao fluxo, seja dentro dos ventrículos, no aqueduto de Sylvius, nas cisternas ou na saída para o espaço subaracnóideo. A falha de absorção ocorre quando as granulações aracnoides são lesadas por sangue, inflamação ou fibrose, como após hemorragia subaracnóidea ou meningite. A produção excessiva é rara e classicamente associada ao papiloma de plexo coroide. Em todos os casos, o aumento do volume liquórico eleva a pressão intracraniana e pode reduzir a perfusão cerebral, causando isquemia, herniação e morte se não tratado.

A fisiopatologia da NPH envolve alterações da complacência e da dinâmica pulsátil do LCR, com pressão liquórica normal à punção lombar em muitos casos. A tríade clássica decorre de disfunção frontossubcortical e de vias motoras, com gait apraxia, incontinência urinária e demência. Em crianças com mielomeningocele e Chiari II, a hidrocefalia frequentemente coexiste com malformação da fossa posterior e medula presa. A compreensão desses mecanismos explica por que a simples medida da pressão de abertura pode ser normal e por que testes dinâmicos, imagem e resposta à retirada de LCR são úteis.

• Obstrução do fluxo: dilatação ventricular a montante do bloqueio.
• Falha de absorção: comunicação livre, mas reabsorção insuficiente.
• Hipersecreção: produção acima da capacidade de absorção.
• Aumento da pressão venosa: reduz gradiente de absorção.
• Perda de complacência: crânio rígido do adulto ou suturas fechadas.

066. Manifestações clínicas na criança

Na criança pequena, os sinais dependem da abertura das suturas e fontanelas. O lactente pode apresentar aumento rápido do perímetro cefálico, fontanela abaulada e tensa, diástase de suturas, irritabilidade, vômitos, dificuldade de alimentação e atraso do desenvolvimento. O sinal do sol poente, com desvio inferior do olhar e limitação da elevação, é clássico de hipertensão intracraniana. A percussão do crânio pode revelar som de pote rachado, e a circulação venosa do couro cabeludo pode ficar evidente. Em casos graves, há apneia, bradicardia, hipertensão e rebaixamento do nível de consciência.

Em crianças maiores e adolescentes, a apresentação se aproxima da adulta. Cefaleia, náuseas, vômitos, visão turva, diplopia e papiledema são comuns. Alterações de comportamento, confusão e sonolência podem indicar hipertensão intracraniana importante. Um caso descrito de cisto coloide gigante, definido como maior que 3 cm, ocorreu em uma adolescente de 15 anos com cefaleia, visão turva e alterações comportamentais episódicas por 3 meses. O exame neurológico foi limitado por agitação e confusão, e a fundoscopia mostrou papiledema bilateral. A tomografia revelou lesão gigante no terceiro ventrículo causando hidrocefalia obstrutiva. Ela foi submetida a derivação ventriculoperitoneal de urgência e depois exérese do cisto, sem recidiva em 5 anos.

• Lactente: macrocefalia, fontanela tensa, suturas separadas, irritabilidade.
• Lactente: vômitos, baixo ganho de peso, atraso motor, sinal do sol poente.
• Criança maior: cefaleia matinal, vômitos, papiledema, diplopia.
• Adolescente: alterações comportamentais, confusão, sonolência, ataxia.
• Sinais de alarme: apneia, bradicardia, hipertensão, queda do nível de consciência.

077. Manifestações clínicas no adulto e idoso

No adulto, a hidrocefalia aguda costuma se manifestar com cefaleia intensa, náuseas, vômitos, papiledema, visão turva, diplopia e rebaixamento progressivo da consciência. Diferentemente da criança, o crânio rígido limita a expansão, e a hipertensão intracraniana pode evoluir rapidamente para herniação. Tumores de fossa posterior, hemorragia intraventricular e cisto coloide são causas clássicas de hidrocefalia obstrutiva aguda. A tríade de Cushing, com hipertensão, bradicardia e irregularidade respiratória, é sinal tardio e grave. A punção lombar pode ser perigosa na suspeita de obstrução, pelo risco de herniação.

Na hidrocefalia crônica do adulto, especialmente NPH, predominam alterações da marcha, incontinência urinária e declínio cognitivo. A marcha apraxica é frequentemente o primeiro e mais responsivo sintoma, descrita como passos curtos, base alargada, dificuldade de iniciar a marcha e virada em bloco. A incontinência urinária surge depois, e a demência costuma ser mais tardia. A resposta à retirada de volume de LCR por punção lombar ou drenagem externa pode prever benefício de derivação. Em pacientes oncológicos, sintomas neurológicos pré-operatórios se associam a maior risco de falha da derivação em hidrocefalia neoplásica.

• Aguda: cefaleia, vômitos, papiledema, sonolência, herniação.
• Crônica: gait apraxia, incontinência, demência.
• Oncológica: cefaleia, ataxia, sinais de hipertensão intracraniana.
• Pós-hemorrágica: rebaixamento, ventriculomegalia, dependência de drenagem.
• Pós-meningite: febre, rigidez de nuca, hidrocefalia comunicante.

088. Diagnóstico por imagem e critérios mensuráveis

A tomografia computadorizada é frequentemente o primeiro exame em urgências, pois identifica ventriculomegalia, sangramento, tumor e sinais de hipertensão. A ressonância magnética é superior para avaliar aqueduto, fossa posterior, cisto coloide, malformações e causas obstrutivas. Em lactentes, a ultrassonografia transfontanelar é útil para triagem e seguimento. O índice de Evans maior que 0,3 é um critério clássico de ventriculomegalia, calculado pela razão entre a maior largura dos cornos frontais e a maior largura interna do crânio na mesma altura. Outros achados incluem adelgaçamento do corpo caloso, apagamento de sulcos, fluxo transependimário e dilatação do terceiro ventrículo.

Na suspeita de NPH, a avaliação inclui imagem, teste de retirada de LCR e, em alguns casos, monitorização da pressão intracraniana. O teste de tap ou retirada de 30 a 50 mL de LCR por punção lombar pode mostrar melhora da marcha e cognition nas horas seguintes. A monitorização por 24 a 48 horas pode revelar ondas B e pressões intermitentemente elevadas. A resposta clínica à drenagem externa de LCR é outro preditor. Para hidrocefalia obstrutiva, a ETV é considerada quando o bloqueio é ao nível do aqueduto ou do quarto ventrículo e a anatomia permite acesso seguro.

099. Diagnóstico diferencial

O principal desafio é diferenciar hidrocefalia ativa de ventriculomegalia passiva por perda de parênquima. Na atrofia cerebral, também chamada hidrocefalia ex vacuo, há dilatação ventricular com sulcos igualmente amplos, sem sinais de hipertensão intracraniana e sem indicação de derivação. Na NPH, os sulcos podem estar desproporcionalmente apagados no vértice e a marcha melhora após retirada de LCR. A hidrocefalia externa benigna do lactente cursa com aumento do espaço subaracnóideo e geralmente regride sem cirurgia. Outras condições incluem cisto aracnoide, higroma subdural, megalencefalia e porencefalia. A história, o exame neurológico, a imagem e testes dinâmicos orientam a distinção.

1010. Tratamento inicial e medidas temporizadoras

Na hidrocefalia aguda com sinais de herniação, a prioridade é estabilizar a via aérea, ventilação e circulação, elevar a cabeceira, evitar hipotensão e tratar hipertensão intracraniana. A drenagem ventricular externa é o método mais rápido para reduzir a pressão quando há ventriculomegalia acessível. A punção lombar é contraindicada na suspeita de obstrução ou herniação iminente. Em paralelo, deve-se tratar a causa de base, como tumor, cisto coloide, hemorragia ou infecção. Medidas osmóticas e corticoides podem ser usados em situações específicas, especialmente edema peritumoral, mas não substituem a descompressão cirúrgica quando ela é necessária.

Medidas farmacológicas temporizadoras podem ser usadas enquanto se aguarda cirurgia ou em prematuros com hemorragia intraventricular. Acetazolamida pode ser iniciada em dose de 25 mg/kg/dia, com aumento gradual até 100 mg/kg/dia, dividida a cada 8 horas, por via oral ou intravenosa, respeitando o máximo de 2 g/dia. Furosemida, em dose de 1 a 2 mg/kg/dose, pode ser associada, mas exige monitorização de eletrólitos, função renal e acidose metabólica. Para hipertensão intracraniana grave, manitol 0,25 a 1 g/kg intravenoso em bolus ou solução salina hipertônica 3% 3 a 5 mL/kg intravenoso podem ser usados em ambiente monitorizado. Dexametasona é útil no edema peritumoral, com doses usuais de 0,1 a 0,2 mg/kg/dose intravenosa a cada 6 horas na criança e 4 mg a cada 6 horas no adulto, ajustando conforme resposta.

• Cabeceira elevada, normotermia, normoglicemia, controle de convulsões.
• Evitar hipotensão, hipoxemia e hipercapnia.
• Drenagem ventricular externa se ventriculomegalia e hipertensão.
• Acetazolamida 25 a 100 mg/kg/dia dividida a cada 8 horas.
• Furosemida 1 a 2 mg/kg/dose com controle laboratorial.
• Manitol 0,25 a 1 g/kg intravenoso em bolus se herniação.
• Salina hipertônica 3% 3 a 5 mL/kg intravenoso em casos selecionados.
• Dexametasona no edema peritumoral conforme protocolo institucional.

1111. Tratamento cirúrgico e escolha da derivação

A derivação ventricular é a primeira opção de tratamento cirúrgico para muitas formas de hidrocefalia. O implante de uma derivação ventriculoperitoneal conecta o ventrículo ao peritônio, onde o LCR é absorvido. A derivação ventriculoatrial é alternativa quando o peritônio não é viável, como em infecções, aderências ou cirurgias abdominais múltiplas. A drenagem ventricular externa é usada em situações agudas e temporárias, permitindo controle rigoroso da pressão e análise do LCR. A terceiro ventriculostomia endoscópica (ETV) cria uma comunicação entre o terceiro ventrículo e as cisternas basais, evitando dispositivo implantado em casos obstrutivos selecionados. A cauterização do plexo coroide pode ser associada à ETV em lactentes, especialmente com hidrocefalia pós-hemorrágica.

A escolha depende da idade, etiologia, anatomia e experiência da equipe. Em mielomeningocele, a intervenção neurocirúrgica inclui fechamento do defeito, manejo da hidrocefalia ao longo da vida, tratamento da malformação de Chiari II e da medula presa. A cirurgia pré-natal para fechamento do mielomeningocele reduziu as taxas de hidrocefalia e melhorou modestamente a capacidade motora, mas controvérsias persistem quanto à seleção de pacientes, riscos maternos e técnica. Em tumores de fossa posterior, a derivação pré-operatória de rotina não é necessária para a maioria dos pacientes. A conduta preferida é corticosteroide e remoção precoce do tumor, reservando drenagem externa ou ETV para casos selecionados. Após a ressecção, hidrocefalia persistente pode ser tratada com ETV ou derivação ventriculoperitoneal.

• Derivação ventriculoperitoneal: primeira escolha na maioria.
• Derivação ventriculoatrial: alternativa quando peritônio contraindicado.
• Drenagem ventricular externa: urgência e monitorização.
• ETV: hidrocefalia obstrutiva com anatomia favorável.
• ETV com cauterização do plexo coroide: lactentes selecionados.
• Fechamento pré-natal de mielomeningocele: reduz hidrocefalia em casos elegíveis.

1212. Derivações ventriculares: técnica, ajustes e seguimento

Uma derivação ventricular típica possui cateter ventricular, válvula e cateter distal. A válvula pode ser de pressão diferencial fixa, programável ou regulada por fluxo. As válvulas programáveis permitem ajuste não invasivo da pressão de abertura conforme a evolução clínica e a imagem. A pressão inicial é escolhida conforme a idade, o tamanho ventricular e a causa da hidrocefalia. Em crianças, é comum iniciar com pressões intermediárias ou mais altas para reduzir risco de sobrev drenagem. Em adultos com NPH, pressões menores podem ser necessárias para melhorar marcha e cognição. O seguimento inclui avaliação clínica, perímetro cefálico em crianças, imagem e verificação do ajuste da válvula.

A profilaxia antibiótica perioperatória é recomendada antes da inserção ou revisão da derivação. Cefazolina na dose de 30 mg/kg intravenosa é usada em crianças, e 2 g intravenosa no adulto, administrada dentro de 60 minutos da incisão. Em pacientes alérgicos, alternativas incluem vancomicina 15 mg/kg intravenosa ou clindamicina 10 mg/kg intravenosa. A duração costuma ser dose única ou, no máximo, até 24 horas, conforme protocolo. A técnica cirúrgica rigorosa, preparo cutâneo adequado e manipulação mínima reduzem infecção. A sobrevida da derivação é limitada: falhas podem ocorrer por obstrução, infecção, desconexão, migração ou sobrev drenagem. O seguimento deve ser vitalício, com orientação para sinais de alerta.

• Componentes: cateter ventricular, válvula, cateter distal.
• Válvulas: fixa, programável, fluxo regulado.
• Ajuste: conforme idade, etiologia, tamanho ventricular e sintomas.
• Antibiótico: cefazolina 30 mg/kg ou 2 g intravenosa.
• Alergia: vancomicina 15 mg/kg ou clindamicina 10 mg/kg intravenosa.
• Duração: dose única ou até 24 horas conforme protocolo.
• Seguimento: clínico, perímetro cefálico, imagem e programação da válvula.

1313. Complicações, falha de derivação e prognóstico

As complicações de derivações ventriculares incluem infecção, obstrução, sobrev drenagem, ventrículos em fenda, hematoma subdural, convulsões, migração do cateter, desconexão e glomerulonefrite por shunt. A infecção é uma das mais graves, geralmente causada por Staphylococcus epidermidis e Staphylococcus aureus, e requer antibioticoterapia intravenosa e, frequentemente, remoção do sistema. A obstrução por debris, coágulo ou plexo coroide é a causa mais comum de disfunção. A sobrev drenagem pode causar cefaleia ortostática, náusea, sonolência e hematoma subdural, especialmente em adultos com ventriculomegalia crônica. Em crianças, a falha pode se manifestar por irritabilidade, vômitos, letargia, aumento do perímetro cefálico e abaulamento da fontanela.

Um estudo com 655 pacientes e 1206 operações mostrou taxa de falha de derivação em 30 dias de 12,4% na primeira cirurgia índice e 15,7% em todas as cirurgias índice. Ventrículos pequenos ou em fenda no momento da cirurgia e operações ventriculares prévias foram preditores significativos. Hemorragia intraventricular no momento da cirurgia também foi preditor no modelo de todas as cirurgias. Em hidrocefalia neoplásica, localização intraventricular do tumor, múltiplas ressecções e sintomas neurológicos pré-operatórios se associaram a maior falha. A mortalidade da hidrocefalia em crianças é de 0 a 3%, mas a morbidade por múltiplas revisões é substancial. O prognóstico depende da causa, do tempo de diagnóstico e do acesso a seguimento neurocirúrgico.

1414. Pontos de prova e pegadinhas

• Não confundir hidrocefalia ativa com atrofia ex vacuo.
• Lactente compensa com macrocefalia; adulto descompensa com hipertensão precoce.
• NPH: gait apraxia, incontinência, demência; marcha costuma melhorar após retirada de LCR.
• Tumor de fossa posterior: hidrocefalia pré-ressecção é obstrutiva; pós-ressecção pode ter componente comunicante.
• Evitar derivação pré-operatória de rotina na maioria dos tumores de fossa posterior.
• Falha de derivação em 30 dias: 12,4% na primeira cirurgia e 15,7% em todas.
• Preditores de falha: ventrículos pequenos ou em fenda, cirurgia prévia, hemorragia intraventricular.
• Cisto coloide gigante maior que 3 cm pode causar hidrocefalia obstrutiva aguda e papiledema.
• Profilaxia antibiótica: cefazolina 30 mg/kg ou 2 g intravenosa; alternativa vancomicina ou clindamicina.
• Seguimento de derivação é vitalício, com educação sobre sinais de disfunção.