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Resumo sobre diagnóstico e manejo do estrabismo e da ambliopia, incluindo causas sindrômicas, postura anormal da cabeça e opções cirúrgicas. Aborda suturas ajustáveis, nistagmo infantil, craniossinostoses e prevenção de ambliopia.
[1] Estrabismo e ambliopia: diagnóstico e tratamento cirúrgico. . · DOI 10.18176/annalsoftal.0012 | [2] Adam MP, Bick S, Mirzaa GM. Saethre-Chotzen Syndrome. . 1993 · PMID 20301368 | [3] Adam MP, Bick S, Mirzaa GM. Loeys-Dietz Syndrome. . 1993 · PMID 20301312 | [4] Adam MP, Bick S, Mirzaa GM. FRMD7-Related Infantile Nystagmus. . 1993 · PMID 20301748 | [5] Dalmas F, Pech-Gourg G, Gallucci A. Craniosynostosis and oculomotor disorders. Neuro-Chirurgie. 2020 Apr · DOI 10.1016/j.neuchi.2019.10.010 · PMID 31866515 | [6] Khorrami-Nejad M, Akbari MR, Masoomian B. Does abnormal head posture aid in amblyopia prevention?. . 2026 · DOI 10.1186/s12886-026-05311-9 · PMID 42745249 · DOI 10.18176/annalsoftal.0012
O estrabismo é o desalinhamento dos eixos visuais que pode ser constante ou intermitente, comitante ou incomitante, horizontal, vertical ou torsional. A ambliopia é a redução da acuidade visual causada por experiência visual anormal durante o período crítico do desenvolvimento, mesmo com correção óptica adequada e sem lesão estrutural evidente. Juntos, estrabismo e ambliopia representam uma das principais causas de baixa visual evitável na infância. O diagnóstico precoce depende de triagem visual, refração sob cicloplegia e exame da motilidade ocular. O tratamento cirúrgico é reservado para casos selecionados, mas nunca substitui a correção óptica e o tratamento da ambliopia.
Na prática pediátrica, o médico deve suspeitar de estrabismo quando há desvio manifesto, fechamento de um olho, inclinação compensatória da cabeça, fadiga visual ou baixa acuidade assimétrica. A presença de postura anormal da cabeça pode melhorar a fusão, mas não garante proteção completa contra ambliopia, conforme demonstrado em pacientes com paralisia congênita do oblíquo superior, síndrome de Duane e síndrome de Brown. Quadros sindrômicos com craniossinostose, como Saethre-Chotzen e Loeys-Dietz, frequentemente cursam com estrabismo e exigem avaliação oftalmológica seriada. O tratamento cirúrgico busca alinhar os olhos, restaurar a binocularidade quando possível e prevenir ou tratar a ambliopia associada. A decisão terapêutica deve integrar idade, acuidade visual, refração, ângulo de desvio, comitância e etiologia.
Ortoforia é o alinhamento ocular na ausência de fusão, enquanto heteroforia é um desvio latente que se manifesta quando a fusão é interrompida. Heterotropia, ou tropia, é o desvio manifesto presente mesmo com fusão disponível. Esotropia é o desvio convergente, exotropia é o divergente, hipertropia é o desvio vertical para cima e hipotropia é o desvio vertical para baixo. Ciclodesvio é a torção ocular e pode ser avaliado com dupla Maddox ou sinoptóforo. Ambliopia é a baixa visual unilateral ou bilateral causada por privação, anisometropia ou estrabismo durante o desenvolvimento visual.
A distinção entre foria e tropia orienta a conduta, pois forias compensadas raramente exigem cirurgia, enquanto tropias constantes podem causar ambliopia profunda. O termo comitante indica que o ângulo de desvio é semelhante em todas as direções do olhar; incomitante indica variação direcional, típica de paralisias musculares. A documentação precisa desses conceitos é fundamental para classificar, tratar e comparar resultados cirúrgicos.
O estrabismo pode ser classificado pela direção do desvio, pelo padrão de comitância, pela idade de início e pela relação com a acomodação. Esotropias congênitas costumam aparecer antes dos 6 meses, com ângulo amplo e ausência de binocularidade. Esotropias acomodativas surgem geralmente entre 1 e 4 anos e respondem à correção hipermetrópica. Exotropias intermitentes podem evoluir para constantes e são frequentemente mais evidentes ao longe. Formas restritivas, paréticas e sindrômicas exigem investigação etiológica específica.
A classificação correta tem impacto terapêutico direto. Por exemplo, esotropias acomodativas podem ser tratadas com óculos e, se necessário, cirurgia residual; já esotropias congênitas geralmente necessitam correção cirúrgica precoce para permitir desenvolvimento binocular. Quadros incomitantes exigem avaliação neuro-oftalmológica e, às vezes, neuroimagem. A presença de nistagmo, postura anormal da cabeça ou síndromes craniofaciais muda a prioridade e o calendário cirúrgico.
Estudos populacionais estimam estrabismo em 2 a 4% das crianças e ambliopia em 1 a 4%, com variação conforme definição e população estudada. Em coorte retrospectiva de 1400 pacientes com postura anormal da cabeça, a paralisia congênita do oblíquo superior representou 758 casos, a síndrome de Duane 582 casos e a síndrome de Brown 60 casos. As idades médias foram 12,8 ± 12,9 anos para paralisia congênita do oblíquo superior, 19,3 ± 11,9 anos para Duane e 9,0 ± 7,0 anos para Brown. A prevalência de ambliopia unilateral foi 8,6% na paralisia congênita do oblíquo superior, 20,1% na síndrome de Duane e 18,3% na síndrome de Brown. Esses dados mostram que a postura compensatória não elimina o risco de ambliopia.
Na síndrome de Duane, pacientes sem postura anormal da cabeça tiveram prevalência significativamente maior de ambliopia, 26,4%, em comparação com 18,1% naqueles com postura compensatória, com P = 0,039. Nas paralisias congênitas do oblíquo superior e síndrome de Brown, não houve diferença significativa entre pacientes com e sem postura anormal da cabeça. Também não houve diferença significativa nos ângulos horizontal e vertical na posição primária entre grupos com e sem postura anormal ou ambliopia. Fatores de risco adicionais incluem prematuridade, baixo peso ao nascer, história familiar, anisometropia, catarata congênita, ptose e síndromes genéticas.
A ambliopia resulta de competição binocular anormal durante o período crítico, com predomínio de um olho e supressão do outro. Na ambliopia estrábica, o cérebro suprime a imagem do olho desviado para evitar diplopia, levando a alterações corticais reversíveis se tratadas precocemente. Na ambliopia anisometrópica, a diferença refrativa entre os olhos causa borramento unilateral crônico. Na ambliopia por privação, há obstrução física da visão, como catarata congênita, ptose grave ou opacidade de córnea. Quanto mais precoce e prolongada a experiência anormal, maior a profundidade da perda funcional.
Os mecanismos celulares incluem redução da acuidade, perda de binocularidade, alteração da dominância ocular cortical e, em casos graves, fixação excêntrica. A supressão pode ser demonstrada com testes de estereopsia, Bagolini e Worth 4 pontos. A correspondência retiniana anômala pode se desenvolver em desvios de longa duração e dificultar a restauração da visão binocular após cirurgia. A prevenção depende de diagnóstico precoce, correção óptica adequada e tratamento da ambliopia antes da maturação visual. Em craniossinostoses, distúrbios oculomotores não tratados levam à ambliopia, e a cirurgia craniofacial precoce reduz a gravidade desses distúrbios.
O estrabismo pode ser causado por alterações supranucleares, nucleares, infranucleares, musculares ou mecânicas. A forma comitante infantil costuma envolver desequilíbrio entre convergência e divergência, além de fatores acomodativos e genéticos. A forma incomitante pode resultar de paralisia de nervos cranianos, miopatia, restrição orbitária ou anomalia congênita dos músculos extraoculares. Em craniossinostoses, deformidades orbitárias e malformações musculares contribuem para distúrbios oculomotores específicos. A plagiocefalia anterior é a craniossinostose simples mais frequentemente associada a alterações oculomotoras.
Síndromes genéticas ampliam o espectro fisiopatológico. Na síndrome de Saethre-Chotzen, a sinostose coronal uni ou bilateral, a assimetria facial, a ptose, o estrabismo e a aparência característica da orelha são achados clássicos. Na síndrome de Loeys-Dietz, achados vasculares, esqueléticos, craniofaciais e cutâneos coexistem com hipertelorismo, estrabismo, fenda palatina e craniossinostose. No nistagmo infantil relacionado ao FRMD7, o olho é estruturalmente normal e a acuidade costuma ser melhor que 6/12, mas há nistagmo horizontal conjugado dependente do olhar nos primeiros 6 meses ou nistagmo alternante periódico. A cirurgia precoce da craniossinostose pode reduzir a gravidade dos distúrbios oculomotores.
A criança com estrabismo pode apresentar desvio visível, fechamento de um olho sob luz forte, inclinação da cabeça, torcicolo ocular, tropeço, fadiga visual ou queda de rendimento escolar. A acuidade visual pode ser assimétrica e, em casos unilaterais, a ambliopia pode passar despercebida pela família. Adultos costumam referir diplopia, astenopia e dificuldade de leitura. A presença de postura anormal da cabeça sugere mecanismo compensatório para melhorar a binocularidade ou afastar o olhar da posição de maior nistagmo. Em FRMD7, cerca de 15% dos afetados apresentam postura anormal da cabeça.
O exame inicial inclui avaliação da fixação e seguimento, acuidade visual para longe e perto, refração sob cicloplegia, cover test, teste de Hirschberg, Krimsky, motilidade ocular extrínseca, versões e ducções, estereopsia e fundoscopia. A medida do ângulo de desvio em dioptrias prismáticas deve ser feita na posição primária e nas direções cardinais do olhar. A busca de ptose, nistagmo, anomalias pupilares e alterações de fundo de olho é obrigatória. Em síndromes craniofaciais, a avaliação oftalmológica seriada detecta papiledema, ptose, estrabismo e risco de ambliopia.
O diagnóstico de estrabismo é clínico e baseado na demonstração do desvio ocular com medidas reprodutíveis. O diagnóstico de ambliopia unilateral, no estudo de referência, foi definido como diferença de pelo menos 2 linhas Snellen na acuidade visual corrigida para longe e acuidade pior que 0,1 logMAR no olho amblíope. A refração sob cicloplegia é essencial, especialmente em crianças, para excluir erro refrativo não corrigido. A cicloplegia pode ser feita com ciclopentolato 1% ou atropina 0,5% a 1%, conforme idade e protocolo. A medida do ângulo deve ser repetida em diferentes direções para caracterizar comitância.
Exames de imagem e eletrofisiologia são reservados para casos selecionados. Potencial evocado visual e eletrorretinograma são normais no nistagmo infantil relacionado ao FRMD7 e ajudam no diagnóstico diferencial. Neuroimagem é indicada quando há papiledema, paralisia de nervo craniano, nistagmo adquirido, cefaleia, sinais neurológicos ou suspeita de hipertensão intracraniana. Na síndrome de Saethre-Chotzen, a avaliação oftalmológica anual procura papiledema e a ptose pode exigir intervenção precoce para prevenir ambliopia. Na síndrome de Loeys-Dietz, a correção refrativa cuidadosa e agressiva é obrigatória em crianças com risco de ambliopia.
O diagnóstico diferencial do estrabismo inclui causas refrativas, neurológicas, musculares, mecânicas e sindrômicas. A história de início, comitância, variação com o olhar, presença de ptose, nistagmo, assimetria facial e alterações sistêmicas orienta a investigação. A pseudotropia pode simular esotropia em crianças com epicanto e ponte nasal larga. Nistagmo infantil pode ser confundido com estrabismo, mas a acuidade costuma ser melhor que 6/12 no FRMD7 e os exames estrutural e eletrofisiológico são normais. Craniossinostoses e síndromes genéticas devem ser lembradas quando há dismorfismos.
O tratamento da ambliopia começa com correção óptica adequada e uso contínuo dos óculos. A oclusão do olho dominante é o tratamento clássico e deve ser individualizada conforme idade, gravidade e adesão. Protocolos usuais incluem oclusão de 2 a 6 horas por dia, com reavaliação a cada 4 a 12 semanas. A penalização com atropina 1% colírio, uma gota no olho dominante, uma vez ao dia ou em esquema de fim de semana, é alternativa em casos selecionados. O tratamento deve ser mantido por 3 a 6 meses ou mais, até estabilização da acuidade e da fixação. Terapia binocular e jogos digitais podem ser adjuvantes em centros especializados.
Em pacientes com nistagmo infantil relacionado ao FRMD7, a correção de erros refrativos deve ser feita o mais cedo possível. Prismas podem ser úteis quando a convergência reduz o nistagmo em pacientes com visão binocular. Memantina e gabapentina podem melhorar acuidade visual, intensidade do nistagmo e foveação, conforme relatos da literatura. A toxina botulínica pode ser considerada em casos específicos de estrabismo, mas não substitui a cirurgia quando há indicação mecânica ou angular. O tratamento não cirúrgico deve ser otimizado antes da cirurgia para melhorar o prognóstico visual.
A cirurgia de estrabismo é indicada quando há desvio constante significativo, risco de ambliopia, perda de binocularidade, postura anormal da cabeça incapacitante ou falha do tratamento não cirúrgico. O objetivo é alinhar os olhos na posição primária e nas direções funcionais, melhorar a aparência, restaurar a estereopsia quando possível e reduzir sintomas. O planejamento depende do ângulo em dioptrias prismáticas, da comitância, da refração e da presença de cirurgias prévias. Em crianças, a cirurgia precoce é importante para aproveitar a plasticidade visual. Em adultos, a cirurgia pode aliviar diplopia e melhorar a qualidade de vida, mesmo sem restaurar binocularidade completa.
As técnicas incluem retrocesso, ressecção, recessão, transposição, reforço e procedimentos ajustáveis. O retrocesso enfraquece o músculo ao mover sua inserção posteriormente; a ressecção fortalece o músculo ao encurtá-lo. As medidas em milímetros variam conforme músculo, ângulo e histórico cirúrgico, sendo personalizadas. A cirurgia de Anderson-Kestenbaum desloca a zona nula do nistagmo para a posição primária e corrige a postura anormal da cabeça. A tenotomia dos retos horizontais pode melhorar a forma de onda do nistagmo e a função visual em casos selecionados.
A técnica de suturas ajustáveis intraoperatórias sob anestesia tópica é uma alternativa viável à anestesia geral em cirurgia de estrabismo. Apesar da complexidade técnica e de resultados variáveis descritos na literatura, o procedimento tem se mostrado tolerável e oferece resultados satisfatórios em pacientes bem selecionados. Sua implementação permite otimizar a precisão cirúrgica e pode reduzir o número de reintervenções e o gasto sanitário associado. A seleção criteriosa do paciente é fundamental, pois exige colaboração durante o ajuste. A anestesia geral continua sendo preferível em crianças, pacientes ansiosos ou com comorbidades que dificultem o ajuste intraoperatório.
O ajuste pós-operatório pode ser feito nas primeiras 24 horas ou intraoperatoriamente, dependendo da técnica e da experiência da equipe. A sutura ajustável permite corrigir pequenos desvios residuais sem nova cirurgia formal. Em paralelo, procedimentos como recessão e ressecção permanecem a base do tratamento cirúrgico. Em nistagmo, a cirurgia deve ser individualizada e integrada ao tratamento refrativo e sensorial. A equipe deve discutir riscos, benefícios, expectativa de alinhamento e necessidade de reintervenção. O registro fotográfico e a medida prismática padronizada ajudam no seguimento.
As complicações da cirurgia de estrabismo incluem infecção, hemorragia, lesão muscular, perfuração escleral, isquemia do segmento anterior, granuloma, aderências, diplopia persistente, hipocorreção e hipercorreção. A diplopia é mais comum em adultos e em pacientes com binocularidade prévia, podendo ser transitória ou exigir prismas e reintervenção. A ambliopia pode persistir ou recorrer se o tratamento pós-operatório não for mantido. O prognóstico depende da idade de início, do tipo de estrabismo, da acuidade visual prévia, da adesão ao tratamento e da presença de síndromes associadas. Em craniossinostoses, o distúrbio oculomotor costuma ser complexo e frequentemente exige múltiplas cirurgias.
O seguimento deve incluir avaliação oftalmológica regular, refração, acuidade visual, motilidade, estereopsia e monitorização de ambliopia. Na síndrome de Saethre-Chotzen, recomenda-se avaliação oftalmológica anual para papiledema, avaliação audiológica a cada 6 a 12 meses e seguimento por equipe craniofacial. Na síndrome de Loeys-Dietz, a ecocardiografia deve monitorar raiz e aorta ascendente pelo menos anualmente, e a angioressonância ou angiotomografia deve avaliar toda a árvore arterial pelo menos a cada dois anos. A correção refrativa cuidadosa é obrigatória em crianças com risco de ambliopia. O aconselhamento genético é indicado nas formas hereditárias.
1.Criança de 4 anos apresenta acuidade corrigida OD 20/200 e OS 20/20. Refração sob cicloplegia: OD +5,00 D e OS +1,00 D. Não há opacidade de meios nem alteração de fundo de olho. Qual é o tipo mais provável de ambliopia?
2.Qual definição descreve melhor ambliopia?
3.Menino de 3 anos com esotropia intermitente ao perto, às vezes ao longe. Refração sob cicloplegia: +4,50 D em ambos os olhos. Com os óculos, o desvio desaparece na maior parte do tempo. Qual é o diagnóstico mais provável?
4.Qual fator de risco neonatal está mais consistentemente associado ao desenvolvimento de estrabismo e ambliopia?
5.Na ambliopia por estrabismo, qual mecanismo cortical é central para a perda visual?
6.No teste de Hirschberg, uma criança apresenta reflexo corneal deslocado temporalmente em relação ao centro pupilar no olho direito e reflexo central no olho esquerdo. Qual desvio é sugerido?
7.Em criança colaborativa, qual achado distingue ambliopia de simples erro refrativo corrigido?
8.Lactente de 8 meses apresenta leucocoria e endotropia no olho direito. Qual diagnóstico diferencial grave deve ser excluído prioritariamente?
9.Criança de 5 anos com ambliopia anisometrópica, acuidade OD 20/80 e OS 20/20, nunca usou óculos. Após refração sob cicloplegia, qual é a conduta inicial mais adequada?
10.Lactente de 7 meses com esotropia constante, desvio de 40 dioptrias prismáticas, sem melhora com cicloplegia e óculos. Qual conduta é mais adequada?
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